什么是原发性干燥综合征

干燥综合症是一种主要累及外分泌腺的,全身慢性炎症性的自身免疫性疾病。这个病单独存在的时候就称为,原发性干燥综合征。继发于其他的自身免疫性疾病的,称为继发性干燥综合征。原发性干燥综合征的起病是比较隐匿的。绝大多数患者很难说出明确的起病时间。临床表现的多种多样,病情的轻重的差异是非常大的。原发性干燥综合

干燥综合症是一种主要累及外分泌腺的,全身慢性炎症性的自身免疫性疾病。这个病单独存在的时候就称为,原发性干燥综合征。继发于其他的自身免疫性疾病的,称为继发性干燥综合征。
原发性干燥综合征的起病是比较隐匿的。绝大多数患者很难说出明确的起病时间。临床表现的多种多样,病情的轻重的差异是非常大的。
原发性干燥综合征的发病原因并不十分明确。可能与遗传背景,感染,性激素水平有关。
最常见的表现呢,就是口干眼干。进食干物需要伴水或流食送下。有时夜间需要起床喝水等。猖獗性龋齿是原发性干燥综合征的特征之一。牙齿逐渐变黑,呈片状脱落,最终只留残根。
反复发作的腮腺炎。交替出现腮腺的肿痛。一般十天左右可以自行消退。持续性肿大者,应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
干燥性的角膜炎。表现为眼的干涩异物感,泪少等症状,严重者痛哭无泪。
其他的还可以表现为全身的症状,如乏力,发热等。大部分患者还会出现系统损害,例如关节肌肉的症状,紫癜样皮疹。肾脏的病变,肾小管的酸中毒,反复低钾。肺部间质纤维化等等。有些还会出现周围神经的损害。血液系统损害主要表现为白细胞,血小板减少。
原发性干燥综合征的治疗主要是,缓解患者的症状,阻止疾病的发展和延长患者的生存时间。改善腺体分泌的药物,毛果芸香碱,环戊硫酮片,溴己新等。每一只和免疫调节的药物可以用硫酸羟氯喹,环孢素等。

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