什么是贝尔麻痹

特发性面神经麻痹也称为面神经炎、贝尔麻痹（Bell’spalsy），是茎乳孔内面神经由非特异性炎症所致的周围性面瘫，其发病机制尚无定论。多数学者认为可能是由于风寒受凉引起血管神经功能紊乱，致使小动脉痉挛，面神经管和茎乳孔区局部缺血。近年越来越多的研究表明，面神经麻痹的主要病因是潜伏在脑神经节的疱疹病毒被激活所致。
病例简介
主诉及病史患者男性，31岁，主因左眼闭合无力，左侧鼻唇沟变浅1天就诊。发病前夜吹空调，晨起后发现左眼闭合无力，左侧鼻唇沟变浅，左侧口角流涎。患者无明显肢体活动障碍。
查体左侧额纹较对侧变浅，左眼闭合不全，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右偏，四肢肌力5级，双侧病理征阴性。
辅助检查头颅磁共振成像（MRI）未见明显异常，肌电图示左侧面神经不全性损害（双侧面神经运动神经传导波幅左侧较右侧下降43％）。
诊治经过入院后考虑为面神经麻痹，予以泼尼松、阿昔洛韦、维生素B1、维生素B12等药物治疗，同时给予理疗及康复锻炼。发病1周后，病情稳定，治疗2周后出院。出院随访示，发病2个月后症状基本恢复。
临床表现
该病可见于任何年龄人群，多见于20~40岁，无性别差异。多为单侧面瘫，双侧者甚少。发病与季节无关，通常急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，可于数小时内达高峰。部分患者发病前1~3天患侧外耳道耳后乳突区疼痛，常于清晨洗漱时自行发现或被他人发现口角歪斜。
查体可见以下体征：
①患者同侧额纹消失，不能皱眉；
②因眼轮匝肌瘫痪，眼裂增大，故闭眼时眼睑不能闭合或闭合不全，而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜，称贝尔（Bell）现象；
③下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管，大多溢出眼外；
④患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角被牵向健侧；
⑤不能噘嘴和吹口哨，鼓腮时患侧口角漏气；
⑥进食及嗽口时，水可从患侧口角漏出，且因患者颊肌瘫痪，食物常滞留于齿颊之间。
若病变累及鼓索神经，患者除上述症状外，还有同侧舌前2/3的味觉减退或消失。若面神经蹬骨肌支以上部位受累，同时还可出现同侧听觉过敏。若膝状神经节受累，除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外，还有同侧唾液及泪腺分泌障碍、耳内及耳后疼痛、外耳道及耳廓部位带状疱疹症状，又称膝状神经节综合征。
辅助检查
影像学检查颅脑X线、CT、MRI有助于该病鉴别诊断。例如，中耳炎、迷路炎、乳突炎可采用头颅X线摄片或CT确诊；而颅脑MRI有助于该病与血管性疾病、脑桥小脑肿瘤、颅内感染及多发性硬化等鉴别。
实验室检查：
①糖化血红蛋白检测和糖耐量试验可除外糖尿病所致面神经麻痹；
②莱姆病毒抗体滴度测定有助于诊断因莱姆病造成的面神经麻痹；
③疱疹病毒抗体滴度检测对诊断疱疹病毒感染有一定价值，但非面神经麻痹的可靠诊断依据；
④腰穿脑脊液检查有助于与格林巴利综合征所致面神经麻痹鉴别。
其他瞬目反射可反映面神经的全程传导功能，可早期诊断神经损害及定位面神经中枢段或周围段损害。此法结合面神经传导速度，可定位面神经近端或远端损害，有助于判断预后。肌电图异常与患者病程相关，可直接反映其神经损害程度。上述3种方法结合使用对于贝尔麻痹的早期诊断、定位诊断和判断预后具有重要意义。
诊断及鉴别诊断
贝尔麻痹的诊断是基于病史、全身检查、专科检查、听力学评估、电生理检查及影像学检查结果的综合判断。当患者机体免疫能力低下，发病前1~2周有上呼吸道感染史或受凉史，突然出现单侧的面神经麻痹，伴舌前2/3的味觉障碍、听觉过敏、耳廓及外耳道感觉减退、患侧乳突部疼痛等症状，并排除有明确病因的周围性面瘫的疾病后，医生方能确诊。
鉴别诊断
格林巴利综合征该病可有周围性面神经麻痹，常为双侧，多数患者伴其他颅神经及肢体对称性瘫痪。发病1~2周后，脑脊液检查示脑脊液蛋白细胞分离现象。
莱姆病该病可表现为单侧或双侧面瘫，伴其他脑神经受累表现，可有发热、头痛、皮肤红斑、关节炎等症状以及暴露于高危环境或蜱咬伤史。实验室检查提示伯氏疏螺旋体检测阳性。
中耳疾病及并发症该病可有发热、疼痛及耳部症状。耳镜检查及颞骨CT可见异常。
肿瘤该病表现为进行性面神经麻痹、腮腺肿物、局部疼痛、耳鸣或同侧听力下降。MRI可见肿瘤病灶（沿面神经分布或位于内耳道、脑桥小脑角、腮腺、颞骨）。
糖尿病神经病变该病常伴其他脑神经麻痹，以动眼神经、外展神经、面神经多见，可单独发生，实验室检查示血糖及糖耐量异常。
卒中该病可表现为中枢性面瘫，伴肢体瘫痪或失语，额肌运动不受累。颅脑影像学检查可见相关病灶。
面神经损伤多数患者有外伤或手术史（如腮腺切除术），颞骨CT可见颞骨骨折或面神经病灶。
治疗
药物治疗
糖皮质激素此类药物可在急性期抑制面神经的炎性反应，从而减轻面神经因水肿增粗而受到面神经管压迫以及微循环障碍的程度。因此，糖皮质激素为治疗该病首要和主要的药物，但不宜长期使用。
可予地塞米松10~20mg/d，7~10日为一疗程；或给予泼尼松1mg/（kg），顿服或分2次口服，连续5日，随后7~10日内逐渐减量。此外，糖尿病、结核、胃溃疡患者及妊娠女性或小儿应慎用。
抗病毒药物此类药物可干扰疱疹病毒脱氧核糖核酸（DNA）聚合酶，抑制DNA复制。常用阿昔洛韦、更昔洛韦等。
B族维生素此类药物可促进神经髓鞘的恢复，使用方法为维生素B1100mg、维生素B12500μg肌肉注射，后期可改为口服B族维生素治疗。
其他药物巴氯芬可减低肌张力，改善局部循环，应从小剂量（5mg）开始口服，2~3次/日，逐渐加量至30~40mg/d。个别患者不能耐受该药恶心、呕吐和嗜睡等不良反应。
应用银杏叶提取物等药扩张血管，改善微循环。
此外，患者夜间可用眼药膏涂抹患侧眼部，并用眼罩保护眼睛。当泪液减少时，可滴用人工泪液。
康复锻炼
患侧面肌稍能活动，应尽早开始功能训练和康复治疗，对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次。每次10~15分钟，辅以面肌按摩。
手术治疗
部分患者可行面神经减压术，但此法有并发症风险，可导致癫痫发作、耳聋、脑脊液漏和面神经损害，严重者可有永久性听力丧失。
对于严重面神经麻痹且发病2年未恢复者，可行面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术，但疗效尚不确定，仅适用于严重患者。此外，严重患者还可行整容手术。
其他治疗
中医治疗此法可起到辅助治疗的作用。在急性期（1~2周）内不宜用强刺激（如针灸等）治疗，待急性期后可采用针灸治疗。活血化瘀药物对于改善面神经微循环有辅助作用。清热解毒药物亦可用于抗病毒治疗。
热敷、理疗、按摩等急性期者可采用温热疗法、磁疗、电磁疗法、超短波或微波疗法等辅助治疗。恢复期可采用物理治疗，如肌肉按摩及训练。面肌痉挛者可用痉挛肌肉运动点阻滞疗法（如注射肉毒杆菌毒素等）。