什么是干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体为特征的弥漫性结蹄组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。多发于女性，成年女性患病率为0.5％-1.56％，男女比为1：9-1：10.任何年龄均可发病，包括儿童和青少年，好发年龄为30~60岁，约占全部病例的90％。干燥综合征起病多隐匿，确切病因和发病机制不明，大多学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。干燥综合征主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺为代表，表现为腺体间质大量淋巴细胞浸润、腺体导管扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞破坏和萎缩。主要分为局部、系统两方面的表现。一、局部表现：1、口干燥症：70％~80％患者口干，严重者讲话时需频频饮水，进食固体食物时需伴以流质送下。部分患者会出现猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约50％患者有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。部分患者还会出现舌痛、舌面干、裂，舌乳头萎缩。2、干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪，严重者可致角膜溃疡。3、其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，从而出现相应症状。二、系统表现：1、皮肤：约1/4的患者有不同皮疹，表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小，分批出现。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。2、骨骼肌肉：关节痛较常见，70％~80％患者有关节痛，其中10％有关节肿，多不严重，且呈一过性。3、肾：30％~50％患者有肾的损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管性酸中毒而引起的周围性低钾性麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。4、呼吸系统：出现支气管炎、肺大疱、间质性肺炎等，甚至肺动脉高压、少数患者可因呼吸衰竭死亡。5、消化系统：胃肠粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害约见于20％的患者。6、神经系统：周围和中枢神经均可累及，但周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常，轻偏瘫、横断性脊髓病等，亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。7、血液系统：可出现白细胞减少或（和）血小板减少。淋巴瘤的发生率显著偏高与正常人群。所以，当出现类似症状时，及时到正规医院检查早诊断早治疗，以免延误病情。