舌咽神经痛是指局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区–舌后、咽喉部可放射至外耳的发作性剧烈疼痛。
病因和发病机理
原因目前尚不明了,微血管压迫舌咽神经可能是主要原因。小脑后下动脉等血管压迫舌咽及迷走神经,造成舌咽及迷走神经的脱髓鞘改变,引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”,引起疼痛。桥小脑肿瘤、动脉瘤、颅底蛛网膜炎、过长的乳突、乳突舌骨韧带骨化以及头颈部外伤等是引起继发病变的原因。
发病率
舌咽神经痛发病率大大低于三叉神经痛,二者之比约为1:70-1:100,患者多位于50岁年龄段。
临床症状
1、男性较女性多见,起病年龄多在35岁以后;
2、疼痛局限于舌咽神经及迷走神经耳支、咽支支配区,即咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部等,可向外耳、下颌和齿龈放射。一般为单侧性,双侧仅占2%。疼痛如刀割、针刺、触电样,骤发,程度剧烈,历时数秒至1分钟不等,每天发作从几次至几十次;
3、疼痛在大多数病例有明显的发作期和静止期,有时静止期长达1年以上,但不会自愈;
4、舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛“触发点”,常因进食、吞咽、说话等诱发;
5、约10%的病例可发展为迷走舌咽性晕厥,即发作时心动过缓、心律紊乱、低血压、晕厥、抽搐甚至心脏停搏;
6、约10%的舌咽神经痛合并三叉神经痛。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区,若疼痛消失可与三叉神经下颌支痛鉴别;
7、查体及头颅CT或MRI检查均无异常。
诊断
根据本病的临床特点通常可明确诊断,CT和MRI检查有助于排除继发病变。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区,若疼痛减轻可与三叉神经下颌支痛鉴别,是诊断性检查。
鉴别诊断
1、三叉神经痛:第三支易与舌咽神经痛混淆。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区,若疼痛减轻可与三叉神经下颌支痛鉴别;
2、喉上神经痛:喉上神经为迷走神经的分支,该神经痛可单独存在,也可与舌咽神经痛伴发。疼痛发作常起自一侧喉部,该处常有明显压痛,如在该区行局麻,往往疼痛暂时缓解,可资鉴别;
3、中间神经痛:为一侧耳部剧痛,发作时间较长,常伴外耳道或耳廓疱疹,有时可引起周围性面瘫。个别不典型仅表现为耳痛者,与表现为单纯耳痛的舌咽神经痛不易区别,这种情况手术时除切除舌咽神经外,还需切除中间神经;
4、继发性舌咽神经痛:疼痛为持续性,阵发性加重,无触发点,检查中可见患侧有某些舌咽神经功能障碍(如舌咽部感觉和舌后部味觉减退,咽反射迟钝,软鄂运动无力等)或其它阳性神经体征。头颅CT或MRI检查有局部病变发现。
治疗
舌咽神经痛的首选治疗是药物治疗,在药物治疗无效或伴有严重的并发症时,应积极采用手术治疗。
1、药物:凡治疗原发性三叉神经痛的药物也可以应用于舌咽神经痛。常用药物有卡马西平、苯妥英纳、七叶莲和巴氯芬等。
2、中医:中药、针灸等。
3、神经阻滞:方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗,适用于:
(1)药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;
(2)高龄或一般情况差,不能耐受开颅手术者;
(3)合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高(23%-54%)及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。
4、手术:显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法,其他手术方法皆因治疗效果差,手术合并症多,现以较少采用。手术治疗适用于:
(1)药物或经皮穿刺治疗失败者;
(2)患者一般状况较好,无严重器质性病变,能耐受手术者;
(3)排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失,98%的患者可治愈。
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