什么是肌萎缩性脊髓侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称“渐冻人”，是一种神经系统退行性疾病疾病，主要累及的是脊髓中负责运动的前角细胞运动神经元。ALS多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动，部分病人甚至可以用肉眼观察到自己的相应肌肉在跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现，表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展，最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。ALS好发于男性，男女比例为（1.2～2.6）∶1。ALS发病年龄大多在40～70岁，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。国外ALS的患病率约为（4～6）/10万，中国目前尚缺乏ALS患病率的流行病学数据。但以全球患病率折算，中国大陆约有6～8万ALS患者。5%～10%的ALS患者有家族遗传史，大多数的ALS患者并不遗传。ALS发病原因目前原因不明，与遗传和环境都可能有关。从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是导致ALS的危险因素。此外，还有氧化自由基学说、免疫学说、神经生长因子缺乏学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说以及兴奋性氨基酸毒性学说等，但目前尚无统一定论。