运动神经元病由于损害部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。有时在疾病早期，较难确定属于哪一类型。
第一，肌萎缩侧索硬化型，最多见，表现为肌无力、肌萎缩，同时伴有腱反射亢进、病理征阳性。延髓麻痹一般发生在本病的晚期，舌肌最先受累，表现为舌肌萎缩、肌颤和伸舌无力。
第二，进行性肌萎缩，表现为下运动神经元损害的症状和体征，出现肌无力、肌萎缩、腱反射减弱、病理征阴性。
第三，进行性延髓麻痹，较少见，主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，舌肌明显萎缩并有肌束颤动，咽反射消失。
第四，原发性侧索硬化，临床罕见，缓慢进展，四肢肌张力呈痉挛性增高，病理征阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动。
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