肌肉萎缩性侧索硬化症是最多见的运动神经元病的类型,大多数为获得性,少数为家族性,发病年龄多在30-60岁,大多数患者在45岁以上发病,男性多于女性,呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙无力,随后出现手部小肌肉的萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显,逐渐会累及前臂、上臂、肩胛带的肌肉,随着病程的延长,肌肉无力和萎缩扩展至躯干、颈部,最后累及面肌和咽喉肌,预后不良,多在3-5年后因为呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
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