套细胞淋巴瘤是一种具有特殊临床和病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中占3%到10%,多数临床进程是具有侵袭性的,对治疗反应比较差,少数是呈多性进展的。套细胞淋巴瘤有经典的遗传学的改变就是十一、十四号染色体的异位,在50%到70%的套细胞淋巴瘤中都有这个染色体的异位。
另外,套细胞淋巴瘤可以高度表达CyclinD1基因和SOX11基因。套细胞淋巴瘤通常具有侵袭性,通常在确诊的时候都已经是晚期患者,三期或者四期的患者,多数病例临床病程表现为具有高度的侵袭性,存在广泛的结外侵犯和骨髓侵犯,主要表现是为有淋巴结的肿大,可以是缓慢无痛性的进展,疾病进展到后期可以表现为全身淋巴结的肿大,有半数以上的患者有脾脏的累及,可以有骨髓受侵犯和中枢神经系统的受侵犯,大部分患者有50%的患者,是有比较明显的殊b期症状,也就是发热、消瘦和盗汗。另外,套细胞淋巴瘤具有比较高度的侵袭性,15%的套一般淋巴瘤临床表现为比较惰性,通常可以侵犯外周血、骨髓以及脾脏。
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