什么是多发性硬化

多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1：1.5~1∶2。临床表现多样，常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。临床分型1、复发缓解型：此型表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80%~85%最初病程中表现为本类型。2、继发进展型：约50%的复发缓解型患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。3、原发进展型：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程，约10%的MS患者表现为本类型。4、其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型。（1）良性型MS：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。（2）恶性型MS：又名爆发型MS或Marburg变异型MS，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。儿童MS：儿童MS中95%为复发缓解型，80%与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用；但约15%~20%的儿童MS，尤其是小于11岁的患儿，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎过程，所有MS患儿中约10%~15%可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新的、非ADEM样发作方可诊断MS。治疗：分为：急性期治疗；缓解期治疗：即疾病修正治疗(DMT)；对症治疗；康复治疗。1、急性期治疗：（1）糖皮质激素：大剂量，短疗程。a、成人从1g/d开始，静脉滴注3~4h，共3~5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用。如临床神经功能缺损恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60~80mg，1次/d，每2d减5~10mg，直至减停，总疗程不超过3~4周。b、儿童按体重20~30mg/(kg·d)，静脉滴3~4h，1次/d，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服醋酸泼尼松或泼尼松龙，1mg/(kg·d)，每2d减5mg，直至停用。（2）血浆置换：急性重症或对激素治疗无效者，可于起病2~3周内应用5~7d的血浆置换。（3）IVIG缺乏有效证据，仅作为一种备选治疗手段。用于妊娠或哺乳期妇女，不能应用激素治疗的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。推荐用法为：静脉滴注0.4g/(kg·d)，连续用5d为1个疗程，5d后，如果无效，则不建议患者继续使用，如果有效但疗效不是特别满意，则可继续每周用1d，连3~4周。2、缓解期治疗：目标：MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正治疗(DMT)治疗。常用药物有特立氟胺、重组人β-1b干扰素、阿仑珠单抗、米托蒽醌等。3、对症治疗：包括痛性痉挛、慢性疼痛、感觉异常、抑郁、焦虑、震颤、认知障碍等症状的对症治疗。4、康复治疗及生活指导：对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。