什么是poems综合征

poems综合征是一种慢性进行性多发性感觉运动神经性神经病,该病较为少见,是一种副瘤综合征。poems综合征慢性起病,平均发病年龄为46岁,可出现以下症状:1、脏器肿大,如肝、脾及淋巴结肿大;2、内分泌症状,如糖尿病、甲状腺功能减退;3、单克隆浆细胞增殖性疾病,如巨大淋巴结增生症、反应性增生等;4、

poems综合征是一种慢性进行性多发性感觉运动神经性神经病,该病较为少见,是一种副瘤综合征。poems综合征慢性起病,平均发病年龄为46岁,可出现以下症状:1、脏器肿大,如肝、脾及淋巴结肿大;2、内分泌症状,如糖尿病、甲状腺功能减退;3、单克隆浆细胞增殖性疾病,如巨大淋巴结增生症、反应性增生等;4、皮肤损害,如色素沉着、雷诺现象等;5、四肢远端感觉异常伴无力、进行性加重并向四肢近端发展,呈手套袜子样感觉障碍、四肢腱反射减退或消失。poems综合征的治疗建立在对患者的全面评估之上,如患者表现为局限性骨损害、且骨穿未找到克隆性浆细胞,首选放疗;如找到克隆性浆细胞,则需全身化疗,化疗方案有传统的美法仑联合地塞米松方案,包含新药的化疗方案可提高治疗效果,也可选择高剂量化疗联合外周血干细胞移植治疗(具体用药请于正规医院咨询专科医生)。该病进展可快可慢,疾病进展较快、合并症较多时预后不良。

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