淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或者器官,导致所沉积的组织器官不同程度的机能障碍,可以累及全身多个器官,也可以体现于皮肤。
淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,其化学反应类似淀粉,故取名淀粉样病变。淀粉样蛋白来源不太明确,考虑是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞合成的,一般分为原发的和继发的。前者主要沉积在间质组织,分为局限性和系统性,后者继发于慢性炎症,比如说结核、类风湿、骨髓炎。
临床表现,原发性皮肤淀粉样变,主要是苔藓样的淀粉样变,就是中年以上的男性皮疹,而且比较瘙痒,好发于小腿胫前,对侧分布,部分有丘疹样的融合,一般得去皮肤科。原发性系统样病变,多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠平滑肌,引起胃肠道出血、心肾的衰竭,皮肤损害,皮下黏膜的紫癜、出血。口腔可以引起巨舌病,同时这个病可以伴有多发骨髓瘤。
继发性的一般见于慢性的炎症性病变,风湿、骨髓瘤、结核等等。诊断根据多器官受累的特点,无法与已知的病因解释因想到这个病,确定这个病的依据就是活体组织的检查,所以这个病多见皮肤的表现,第二个就是多系统的损害。
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