朗格汉斯细胞组织增生症主要的表现为咳嗽和呼吸困难，呈进行性加重。另外的一部分病人表现为胸部影像学的异常，也有部分患者是因为气胸而被发现，胸肺部的CT表现为多发的管壁薄厚不等的不规则囊腔，主要分布为肺的上和中叶。
朗格汉斯细胞增生症是与吸烟相关的肺的间质性疾病，多发生于成年人，临床病变以细支气管为中心分布。朗格汉斯细胞组织增生形成肉芽肿，炎症渗出形成机化、纤维化，最终使支气管、呼吸性细支气管受到受累，使呼吸困难，使患者逐渐出现缺氧的症状。尽管患者已经戒烟或者已经成功劝阻减少患者的吸烟量，但有的时候需要糖皮质激素，也就是激素的免疫疗法，抑制上进一步进展。
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